Science · Current Issue· Haixia Zhou, Lea Terbeck, Andrew Berical, Marine Brunet, Sven M. Lange, Jacob R. Anderson, Heike Olbrich, Diana Carolin Bracht, Kai Wohlgemuth, Cynthia Rieck, Johanna Raidt, Jürgen Klingauf, Sivagurunathan Sutharsan, Huda Mussaffi, Dario Prais, Victoria Dunphy, Sachiko T. Homma, Paul Guichard, Virginie Hamel, Finn J. Hawkins, Heymut Omran, Alan Brown·· 1 天前精选AI 评分62
人类纤毛过渡区原位结构研究将连接蛋白缺陷与原发性纤毛运动障碍关联
In situ structure of the human ciliary transition zone links linker defects to primary ciliary dyskinesia
AI 导读
研究团队应用原位冷冻电子断层扫描与子断层平均技术分析人类多纤毛上皮细胞，在亚纳米分辨率下解析了纤毛过渡区特异性二联微管，并鉴定出九种组成蛋白。研究发现上皮细胞转化2样蛋白（ECT2L）和含双锌带及锚蛋白重复序列蛋白1（DZANK1）构成相邻过渡区二联微管间的主要连接复合物，两基因的双等位功能缺失变异均导致原发性纤毛运动障碍。
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